Oggi analizziamo i prioni, agenti patogeni non convenzionali poiché basati su proteine piuttosto che su acidi nucleici o microorganismi, che causerebbero malattie degenerative dal decorso solitamente fatale.
Inizialmente snobbato dalle istituzioni scientifiche, poiché non si credette, allora, che potesse esistere una tale forma biologica, il lavoro di Prusiner fu, nel corso degli anni, grandemente rivalutato poiché riusci a dare una spiegazione definitiva a neuropatie di eziopatogenesi altrimenti ignota quali la Malattia di Creutzfeld-Jakob.
Questa incredibile scoperta valse a Prusiner, dopo anni di battaglie affinché il suo impegno venisse internazionalmente riconosciuto, l’attribuzione del premio Nobel per la Medicina del 1997 nonché il premio Wolf per la Medicina del 1995.
COSA SONO I PRIONI
Il termine prione, mutuato dall’inglese PRION (acronimo inglese per PRoteinaceous Infective ONly particle, ovvero particella Infettiva Solo Proteica), sarebbe l’isomero conformazionale di una glicoproteina resistente alla proteasi.
A differenza di tutti gli altri agenti infettivi, quali batteri, virus, miceti, protozoi, elminti ed ectoparassiti, i prioni non sarebbero dei microrganismi ne avrebbero alcun tipo di acido nucleico (DNA e RNA).
Non potendo, dunque, esprimere il proprio potenziale in maniera convenzionale (da qui la definizione che il prione sarebbe un agente infettivo non convenzionale) l’informazione verrebbe veicolata dalla proteina stessa.
PATOGENESI DELLE MALATTIE DA PRIONI
Come ciò sia possibile, purtroppo, non è ancora chiaro. Si ipotizza, però, che alla base dell’infezione vi sia una particolare, nonché errata, catena alfa-beta che, instauratasi, scatenerebbe una reazione a cascata che coinvolgerebbe sempre più proteine dando vita, dunque, ad aggregati proteici insolubili che, accumulandosi nella cellula, ne causerebbero la morte.
METODOLOGIE DI CONTAGIO DELLE MALATTIE DA PRIONI
Le malattie da prioni (così si chiamerebbero quelle appartenenti a codesta categoria), inoltre, sarebbero meglio definibili come trasmissibili piuttosto che come infettive giacché, in natura, non sarebbe ancora stato possibile accertare le metodologie di contagio sebbene sia possibile ipotizzare, a livello puramente teorico, che una qualche forma di predisposizione genetica possa favorire la trasmissione.
DECORSO DELLE MALATTIE DA PRIONI
Il decorso di codeste malattie, ad oggi, è fatale.
Essendo infatti queste proteine resistenti alla proteasi (catalizzatore della rottura dei legami peptidici responsabili della formazione di polipeptidi e proteine) nonché immuni, per loro stessa natura, a qualsiasi tipo di intervento esterno (quali sterilizzazione, esposizione a radiazioni o ad agenti chimici, metodi solitamente efficaci nella distruzione dei più comuni agenti patogeni), non esiste alcun tipo di cura che sia, anche solo in minima parte, efficace.
