Sindrome di West

Dopo aver parlato della sindrome di Caplan, della sindrome di Edwards, della sindrome di Asperger, sella sindrome di Williams – Beuren e della sindrome di Rett, oggi vogliamo parlare delle sindrome di West.
La sindrome di West deve il suo nome dal medico che l’ha scoperta, William James West, un dottore inglese che per primo diagnosticò la malattia alla figlia.


E’ una forma di epilessia molto più grave e si manifesta principalmente nei bambini che ancora non hanno compiuto il primo anno di età, in particolar modo tra il quarto ed il settimo mese dopo la nascita.

La sindrome di West si caratterizza principalmente per tre fattori: forti spasmi muscolari si in estensione che in flessione, una grave regressione mentale e con il tracciato dell’encefalogramma desincronizzato.

Le forme di questa malattia sono due: una manifesta e una criptogenetica e le cause sono eterogenee infatti includono diversi fattori, da quelli prenatali a cromosomopatie o malformazioni cerebrali.
A differenza dell’epilessia vera e propria, la sindrome di West presenta delle caratteristiche inconfondibili, in modo particolare vi è un evidenziarsi degli spasmi, i più caratteristici dei quali sono caratterizzati dal cosiddetto tic di Salaam, ossia da una flessione secca, spesso della durata di pochi attimi, che assomiglia alla preghiera musulmana con la flessione del capo in avanti.

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