Sindrome di Goodpasture

Dopo aver parlato della sindrome di Gardner, della sindrome di Moebius, della sindrome di Edwards, della sindrome di George, della sindrome di Gilbert, della sindrome di Meniere e della sindrome di De Quervain, oggi vogliamo continuare il nostro viaggio all’interno del mondo delle malattie rare, che spesso i genitori quando le scoprono, non sanno come fare.
Ebbene, oggi vogliamo parlare della sindrome di Goodpasture, una malattia autoimmune che si manifesta con diffuse emorragie agli alveoli polmonari in cui sono presenti zone con sacche piene di sangue o con i tessuti in necrosi.

Questa è una malattia molto rara e la persona che ne viene colpita, in genere un ragazzo giovane, presenta emottisi grave, dispnea e insufficienza renale che si evolve in modo molto rapido, mentre in alcuni casi, l’emorragia polmonare può precedere la malattia renale di settimane o addirittura di mesi.

La sindrome di Goodpasture è una malattia che spesso porta alla morte nel giro di breve tempo, a causa soprattutto delle emorragie polmonari che provocano un’insufficienza respiratoria.

Nel momento in cui la malattia viene diagnosticata, è necessaria un’ immediata intubazione, a cui segue la ventilazione assistita e l’emodialisi che sono fondamentali durante la fase acuta; successivamente viene prescritto un trattamento che si basa principalmente sull’uso di corticosteroidi ad alte dosi e su ripetute plasmaferesi.

Se la malattia viene diagnosticata in tempo, la si può curare e non vi sono danni ingenti ai reni, invece
se la patologia renale è in fase terminale, a causa del ritardo delle cure, può essere trattata con l’emodialisi a lungo termine o con il trapianto renale.